O chorobie devica

Zespół Devica

Zespół Devica, zwany również neuromyelitis optica NMO, jest rzadką chorobą demielizacyjną, w której własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Przy czym zajęcie tych struktur może wystąpić jednocześnie lub pojawić się w krótkich ( nawet do pół roku ) odstępach czasu.

Atak układu odpornościowego na własne komórki rdzenia kręgowego lub nerwów wzrokowych może powodować czasowe lub trwałe oślepienie ( obojga lub jednego oka ) lub/i paraliż. Podobnie jak w stwardnieniu rozsianym w chorobie można mieć okresy nawrotów i remisji.  Okres remisji choroby może trwać kilka tygodni, miesięcy lub lat.

Najczęstszymi początkowymi objawami Devica są;

  • zapalenie jednego lub obu nerwów wzrokowych, ból oczu, zaburzenia ostrości widzenia,
  • paraliż kończyn, drętwienie ( jako wynik zapalenia rdzenia kręgowego ),
  • strzelanie, ból lub mrowienie karku, pleców lub brzucha,
  • utrata kontroli czynności pęcherza moczowego i jelit ,
  • długotrwałe nudności, wymioty, czkawka.

Choroba częściej dotyka kobiety niż mężczyzn ( podawane stosunki to 4:1 lub nawet 6:1). Jest bardziej powszechna wśród osób pochodzenia azjatyckiego i afrykańskiego, niemniej jednak dotyka również nas, Europejczyków. Szacuje się, że Devica u białych stanowi ok. 1 % zachorowalności na choroby demielizacyjne.

Zespół Devica jest często mylnie diagnozowany jako stwardnienie rozsiane. Obecnie, dzięki badaczom z Mayo Clinic, diagnoza NMO jest o wiele łatwiejsza. Do postawienia diagnozy konieczne jest spełnienie dwóch kryteriów bezwzględnych:

  • zapalenie rdzenia kręgowego,
  • zapalenie nerwu wzrokowego

 

oraz kryteriów pomocniczych:

  • zmiany w rezonansie magnetycznym na początku choroby nie obejmują mózgu, zaś w rdzeniu kręgowym rozciągają się na długości co najmniej 3 segmentów,
  • obecność przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 – NMO-IgG – w teście diagnostycznym z krwi ( występuje u większości pacjentów z NMO, choć nie u wszystkich )
  • brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym.

 

Leczenie zespołu Devica jest bardziej agresywne niż leczenie SM. Sterydy ( glikokortykosteroidy ) są podstawową grupą leków. Stosuje się też m.in. immunoglobuliny, plazmaferezę, mitoksantron. Prawidłowa diagnoza w kierunku zespołu Devica już na początku choroby jest bardzo ważna, ponieważ typowe leczenie SM jest nieskuteczne w chorobie Devica i może spowodować nasilenie objawów.

Choroba może, choć wcale nie musi, prowadzić do niepełnosprawności, ponieważ nie zawsze możliwe jest odzyskanie wszystkich funkcji lub w pełnym ich zakresie po rzucie choroby. Dlatego tak ważne jest unikanie zaostrzeń choroby (wszelkich stanów zapalnych w organizmie), a także późniejsza rehabilitacja.

Leave a comment